Hemofiilia A
RHK-10: D66 · ametlik nimetus „VIII teguri pärilik vaegus“ · Hereditary factor VIII deficiency
- Seotud analüüse
- 6
- Soodustusega toimeaineid
- 4
Andmed: RHK-10 (TEHIK), MedlinePlus, MEDRE, ELHR, laborite hinnakirjad, Ravimiregister · seisuga 10.10.2026 · metoodika
Lühidalt
Hemofiilia A ehk klassikaline hemofiilia on haruldane veritsushäire, mille põhjustab hüübimisfaktori VIII (8) puudumine või vähesus. Veri ei hüübi korralikult, mistõttu vigastuse või operatsiooni järel võib tekkida liigne verejooks, aga ka äkiline verejooks liigestesse, lihastesse ja elunditesse. Mida vähem faktorit, seda tõenäolisem on verejooks. Enamasti on hemofiilia päritav ja geen asub X-kromosoomis, seetõttu haigestuvad palju sagedamini mehed; ühe muutunud X-kromosoomiga naine on kandja ja võib geeni lastele edasi anda.
Tunnused on verejooks liigestesse, eriti põlvedesse, küünarnukkidesse ja hüppeliigestesse, verevalumid, igemete veritsus, veri uriinis või väljaheites ning sagedane raskesti peatuv ninaverejooks. Raske vorm võib põhjustada eluohtliku ajuverejooksu. Diagnoosimiseks tehakse vere hüübivuse analüüsid ja seejärel hüübimisfaktorite analüüsid, mis näitavad hemofiilia tüüpi ja raskust. Eestis teeb analüüsi „VIII faktor“ ELHR andmetel 6 laborit. Ravis süstitakse veeni puuduvat hüübimisfaktorit, raskematel juhtudel regulaarselt verejooksude ennetamiseks.
Allikad: MedlinePlus: Hemophilia, raviinfo.ee andmebaas (ELHR, MEDRE). Kirjutatud 10.10.2026. Allikad avatud 10.10.2026. Arst ei ole teksti üle vaadanud.
Sümptomid
Loetelu ei ole diagnoos. Allikas: MedlinePlus, seisuga 10.10.2026
Analüüsid
| Analüüs | Lühend | Haiguse korral | Hind patsiendile |
|---|---|---|---|
| APTT | P-APTT | tõuseb | alates 5,40 € Kliinikum (Ühendlabor) |
| Eksoomsekveneerimine | B-Exome seq NGS | tõuseb | |
| Faktor VIII | P-FVIII:C | langeb | alates 29,32 € Kliinikum (Ühendlabor) |
| Genoomi sekveneerimine (NGS) | B-Genome seq | tõuseb | alates 1 368,34 € Kliinikum (Ühendlabor) |
| Hemofiilia A – F8 geeni inversioonid 1. ja 22. intronis | B-F8 inv | tõuseb | alates 704,16 € Kliinikum (Ühendlabor) |
| Prenataalne skriining | Prenatal genetic tests | tõuseb |
Analüüsi määrab arst. Hinnad laborite avalikest hinnakirjadest, ainult patsiendi hinnad. Allikad: ELHR, leiakliinik.ee (seos), laborite hinnakirjad, seisuga 10.10.2026
Soodustusega ravimid
| Toimeaine | Ravimid | Soodustus |
|---|---|---|
| emitsizumab | 100 % | |
| faktor VIII inhibiitorist möödamineva aktiivsusega hüübimisfaktorid | 100 % | |
| VIII hüübimisfaktor | 100 % | |
| VIII hüübimisfaktor + von Willebrandi faktor | 100 % |
Soodustuse tingimused on toimeaine lehel; soodustuse otsustab retsepti kirjutav arst. Allikas: Ravimiregister — Tervisekassa soodustused, seisuga 10.10.2026
Teave ei asenda arsti konsultatsiooni. Ägedate ja ohtlike sümptomite korral helista 112.